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Übersicht über die wichtigsten Ergebnisse aus dem Jahresbericht 2016

Übersicht über die wichtigsten Ergebnisse aus dem Jahresbericht 2016

 

15- bis 17-jährige Heranwachsende

Im Jahresbericht 2013/14 wurden erstmals die Auswertungen zu den seit 2009 systematisch mit erfassten 15- bis 17-Jährigen präsentiert. Im vorliegenden Bericht sind jetzt Daten über 7 Jahre erhältlich. Erkennbar ist, dass die Meldungen der 16-Jährien und ganz besonders der 17-Jährigen nicht vollzählig sind. Diese werden zum Teil außerhalb der Kinder- und Jugendonkologie behandelt, wo die Meldung an das Deutsche Kinderkrebsregister nicht verpflichtend ist.

Zur Präsentation zuverlässiger Zahlen zur Überlebenswahrscheinlichkeit ist die Datenlage noch nicht ausreichend.

I Leukämien, myeloproliferative und myelodysplastische Erkrankungen

Diese hämatologischen Erkrankungen sind die häufigsten bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Betroffen ist bis unter 15 eines von 1200 Kindern, Jungen etwa 20% öfter als Mädchen. Etwa die Hälfte der Erkrankungen tritt bereits vor dem Schulalter auf. Bei Kindern und Jugendlichen überwiegen die akuten Formen, bei Erwachsenen chronische Formen, die bei Kinden sehr selten sind. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von nahezu 100% Vollzähligkeit der Erfassung aus.

Die häufigste Form, die lymphatische Leukämie (früher ALL), nahm Deutschland und Europa bis Mitte der 2000er langsam zu (ca. 0,7% pro Jahr), seitdem sehen wir in Deutschland keinen weiteren Anstieg. In der Literatur wird dieser Anstieg als echt und nicht als Registrierungsartefakt bewertet; ursächlich werden Änderungen des Lebensstils vermutet. Fast 98% aller lymphatischen Leukämien sind Vorläuferzell-Leukämien, dies ist damit die bei Kin- dern und Jugendlichen häufigste Einzeldiagnose überhaupt (ca. 25% aller Krebserkrankungen unter 15 Jahren). Sie hat einen typischen Altersgipfel im Alter von 2-5. Die Prognose ist gut (90% Langzeitüberlebende, mindestens 15 Jahre) und steigt weiter.

Akute myeloische Leukämien (AML) sind deutlich seltener und haben eine schlechtere Prognose (73% Langzeitüberlebende); die seit den 1980ern erzielten Verbesserungen der Therapie sind erheblich und es werden weiter Verbesserungen erzielt.

Das myelodysplastische Syndrom (MDS) wurde erst seit Anfang des Jahrtausends (mit Veröffentlichung der ICD-O-3) als bösartig (maligne) klassifiziert. Erkrankungs- und Überlebenszahlen davor sind damit nicht repräsentativ. Ein Teil der MDS entwickelt sich zu einer AML weiter. Es gab unterschiedliche Ansätze, wie in diesem Falle mit der Zählung zu verfahren ist. Zeitliche Vergleiche und Vergleiche mit anderen Registern sind daher problematisch.

Die AML und MDS stellen zusammen 16% der zweiten und weiteren Krebserkrankungen (subsequent neoplasms (SN)) innerhalb von 30 Jahren nach einer Krebsdiagnose im Kindesalter.

II Lymphome und retikuloendotheliale Neubildungen

Lymphome (eines von 4000 Kindern unter 15) treten im Allgemeinen im Jugend- und Erwachsenenalter und nur selten bei Kleinkindern auf.

Wir gehen von nahezu 100% Vollzähligkeit der Erfassung aus. Von Hodgkin-Lymphomen sind Jungen ca. 50% häufiger betroffen. Bei Patienten mit Hodgkin Lymphom ist die Prognose bereits seit vielen Jahrzehnten gut (der- zeit 97% Langzeitüberlebende), daher sind bei dieser Erkrankung die Spätfolgen der Therapie besonders ausführlich erforscht. Hodgkin Lymphom-Patienten sind überdurchschnittlich oft von SN betroffen, 13% in den ersten 30 Jahren nach Diagnose. Burkitt-Lymphome (BL) zählen zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL), werden aber für internationale Vergleichbarkeit separat dargestellt. Jungen sind von NHL mehr als doppelt so oft betroffen, von Burkitt-Lymphomen mehr als 5 mal so oft. Die Prognose ist gut (86% bzw. 92% Langzeitüberlebende). Das Risiko einer Folgeneoplasie ist nach NHL leicht überdurchschnittlich hoch, besonders nach Vorläuferzell-Lymphomen. Unspezifizierte Lymphome werden fast nie gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der Meldungen.

III Hirntumoren (ZNS-Tumoren) und gemischte intrakraniale und intraspinale Neubildungen

Bei den Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS, Hirntumore), eines von 1700 Kindern unter 15 ist betroffen, handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen mit bösartigen (malignen) und nichtmalignen Formen. Internationale Vergleiche deuten auf eine gewisse Untererfassung der nichtmalignen Formen hin. Der beobachtete Anstieg der Erkrankungszahlen zeigt die stetig verbesserte Vollzähligkeit der Erfassung, besonders bei Astrozytomen und sonstigen Gliomen. Jungen sind etwa 20% häufiger betroffen als Mädchen. Die scheinbar seit 1980 schlechter werdende Prognose bei den „sonstigen Gliomen“ ist auf erhebliche Änderungen in der Zusammensetzung dieser Gruppe zurückzuführen, was durch die zunehmende Vollzähligkeit und Veränderungen in

der Klassifikation bedingt ist. Das Risiko eines SN innerhalb von 30 Jahren ist nach Astrozytomen und anderen Gliomen sowie Kraniopharyngiomen ungewöhnlich niedrig und mit 18% nach Medulloblastomen außergewöhnlich hoch. ZNS-Tumoren stellen 23% aller SN in den ersten 30 Jahren nach einer Diagnose im Kindesalter, dabei handelt es sich mehrheitlich um Meningiome, gefolgt von den Astrozytomen.

IV Neuroblastome und andere Tumoren des peripheren Nervensystems

Neuroblastome gehören zu den embryonalen Tumoren, die vor allem bei Kleinkindern auftreten. Betroffen ist ei- nes von 5700 Kindern unter 15, Jungen erkranken etwa 30% häufiger als Mädchen. Wir gehen von nahezu 100% Vollzähligkeit der Erfassung aus. Insgesamt überleben etwa 77% der Fälle langfristig, jedoch haben Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung (Stadium IV) nach wie vor eine relativ schlechte Prognose, auch wenn für diese Gruppe seit den 1980ern erhebliche Verbesserungen erzielt wurden.

Bei Neuroblastomen kann sich bei einem Teil der Erkrankungsfälle (insbesondere mit niedrigem Stadium bis etwa zum 2. Geburtstag) der Tumor spontan zurückbilden. Während eines Modellprojekts zur Früherkennung (1995- 2000) wurden daher viele zusätzliche Fälle diagnostiziert, was zu einem erkennbaren Anstieg der Erkrankungs- zahlen führte. Es folgte jedoch nicht die erhoffte Mortalitätssenkung, so dass die Früherkennung als nicht zielführend verworfen wurde. Die erhöhte Aufmerksamkeit und die weitere Verbreitung von Ultraschalldiagnostik führten seither auch ohne Screening zu einem Anstieg der gemeldeten Erkrankungszahlen.

Folgeneoplasien sind nach Neuroblastomen selten, ihrerseits treten sie fast nie als Folgeneoplasien auf.

V Retinoblastome (Augentumoren)

Retinoblastome, unter 19.000 Kindern unter 15 tritt ein Fall auf, gehören zu den embryonalen Tumoren von denen ältere Kinder (ab ca. 10 Jahren) kaum betroffen sind. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus. Das Retinoblastom ist eine der Erkrankungen, bei denen Genetik und Vererbung eine große Rolle spielen, besonders bei beidseitig auftretenden Retinoblastomen. Grundsätzlich sollten beim Auf- treten der Erkrankung Familienmitglieder mit untersucht werden.

VI Nierentumoren

Fast alle Nierentumoren im Kindesalter sind Nephroblastome (Wilmstumor). Ein Kind von 7500 bis 14 Jahre ist betroffen, Mädchen etwa 10% häufiger. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von nahezu 100% Vollzähligkeit der Erfassung aus. Die Prognose ist gut (93% Langzeitüberlebende).

Nach einem Nephroblastom ist das Risiko einer Folgeneoplasie leicht unterdurchschnittlich, ihrerseits treten diese nur extrem selten als Folgeneoplasie auf.

Nierenkarzinome, meist im Erwachsenenalter beobachtet, treten nur selten und wenn, dann bei älteren Kindern

und Jugendlichen auf, bei Jungen 70% häufiger.

Folgeneoplasien nach Nierenkarzinomen wurden nur selten gemeldet, ihrerseits als Folgeneoplasie treten sie vereinzelt auf.

Unspezifizierte Nierentumoren wurden keine gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der Mel- dungen.

VII Lebertumoren

Fast alle Lebertumoren im Kindesalter (ein Fall unter 31.000 Kindern bis 14 Jahre) sind Hepatoblastome. Jungen sind 40% häufiger betroffen als Mädchen. Wir gehen von guter Vollzähligkeit der Erfassung aus, die seit der Gründung eines Lebertumorregisters für Kinder im Jahre 2011 weiter verbessert wurde. Die Prognose ist moderat (78% Langzeitüberlebende) und seit den 1980ern erheblich verbessert.

Folgeneoplasien sind nach Hepatoblastomen sehr selten, ihrerseits treten sie fast nie als Folgeneoplasien auf. Leberkarzinome, meist im Erwachsenenalter beobachtet, treten nur sehr selten und wenn, dann bei älteren Kin- dern und Jugendlichen auf.

Folgeneoplasien nach Leberkarzinomen wurden nur selten gemeldet, ihrerseits als Folgeneoplasie treten sie ver- einzelt auf.

Unspezifizierte Lebertumoren wurden keine gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der Meldungen.

VIII Bösartige Knochentumoren

Knochensarkome (ein Kind von 10.000 unter 15) sind typisch für ältere Kinder und Jugendliche. Die besonders häufigen Typen sind Osteosarkome und Ewingsarkome. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus.

Knochentumore stellen 5% aller Folgeneoplasien innerhalb von 30 Jahren nach einer Krebsdiagnose im Kindesalter, dabei überwiegen Osteosarkome.

Unspezifizierte Knochentumoren wurden fast keine gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der

Meldungen.

IX Weichteilsarkome und andere extraossäre Sarkome

Weichteilsarkome können in allen Altersklassen auftreten, betroffen ist ein Kind bis 14 Jahre von 7200. Das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter ist das Rhabdomyosarkom. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus. Jungen sind etwa 20% häufiger betroffen als Mädchen. Die Prog- nose ist unterdurchschnittlich (70% Langzeitüberlebende).

Weichteilsarkompatienten sind durchschnittlich häufig von Folgeneoplasien betroffen, etwa 6% aller Folgeneoplasien

innerhalb von 30 Jahren nach einer Krebsdiagnose im Kindesalter sind ihrerseits Weichteilsarkome.

X Keimzelltumoren, trophoblastische Tumoren und Neubildungen der Keimdrüsen

Keimzelltumoren sind eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen (bis unter 15 ein Kind von 13.000). Einige treten häufiger mit beginnender Pubertät auf, andere sind typisch für das Kleinkindalter, so dass sie vom 4.-7. Lebensjahr eher selten sind. Wir gehen von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus. Mädchen sind bis 14 Jahre etwa 30% häufiger betroffen. Bei den intrakranialen Formen (im Gehirn lokalisiert) hat es seit etwa 2000 (neue Diagnoseklassifikation ICD-O-3) Zuordnungsänderungen gegeben, so dass einige Keimzelltumoren seither der Hauptgruppe der Hirntumoren (ZNS) zugeordnet werden. Dies ist für die scheinbar plötzliche Verbesserung der Prognose der intraspinalen und intrakranialen Keimzelltumoren verantwortlich. Insgesamt ist die Langzeitprogno- se gut (93%).

Das Risiko einer Folgeneoplasie innerhalb von 30 Jahdurchschnittlich. Keimzelltumoren sind als Folgeneoplasien eher selten.

XI Andere bösartige epitheliale Neubildungen (Karzinome) und maligne Melanome

Dies ist eine heterogene Gruppe von Neoplasien. Karzinome treten im Allgemeinen erst im Erwachsenenalter auf. Die häufigsten dieser seltenen Erkrankungen im Kindesalter sind Karzinome der Nebennierenrinde, der Schilddrüse (Verbesserung der Erfassung ab 1996), des Nasopharynx (Nasen-Rachenraum) und das maligne Melanom („schwarzer“ Hautkrebs). Einige Karzinome bei Kindern sind deutlich untererfasst, jedoch nicht die Nasopharynx-Karzinome und Schilddrüsenkarzinome. Seit 2011 werden Appendix-Karzinoide als maligne eingestuft, daraus erklärt sich dies seitdem gestiegene Anzahl der Meldungen von Appendixkarzinomen. Bei den malignen Melanomen konnte die Erfassung im Laufe der Jahre erheblich verbessert werden. Mammakarzinome wurden primär keine gemeldet. Schilddrüsenkarzinome haben eine gute Prognose (94% Langzeitüberlebende).

Nach Karzinomen werden überdurchschnittlich häufig Folgeneoplasien gemeldet. Sie stellen ihrerseits ein Drittel aller Folgeneoplasien innerhalb von 30 Jahren nach Erstdiagnose, besonders zu nennen sind hier Schilddrüsen- karzinome, Hautkarzinome (überwiegend keine malignen Melanome), Mammakarzinome und Darmkrebs. Schon bei den unter 15-Jährigen sind gut 10% aller gemeldeten Schilddrüsentumore SN.

XII Andere und unspezifizierte Neubildungen

Dies ist eine heterogene Gruppe von sonst nicht zuzuordnenden, bei Kindern sehr seltenen bösartigen Krebserkrankungen (ein Fall pro 250.000 Kinder unter 15). Der häufigste Einzeltumor hiervon ist das Lungenblastom.